病因:常染色體顯性遺傳和性聯(lián)遺傳
遺傳性并指癥表現(xiàn)為并指癥是指相鄰手指互相融合連為一體。為較常見的先天性畸形,常與并趾、多指(趾)、指(趾)或前臂(小腿)縮窄環(huán)以及同側(cè)胸大肌發(fā)育不良或缺如等畸形合并存在的疾病。
并指癥的原因目前仍不甚清楚,不過大致上我們知道它是胎兒發(fā)育過程異常所產(chǎn)生的現(xiàn)象;蛟S大部份人都會以為手或腳的發(fā)育是先長出手掌或是腳掌,然后再從其上長出一根根的手指或是腳趾。其實不然,手和腳剛開始時是長成一整團的,然后在末端相對於指(趾)間的部
位的細(xì)胞自行壞死而逐漸塑成正常的指(趾)形。所以當(dāng)這個過程出現(xiàn)瑕疵時,就會造成并指、多指、缺指等種種異常。至於為什麼會出現(xiàn)這種瑕庛?有些是基因異常所致,有些是外來毒
素的影響(病毒、藥物),有些是子宮環(huán)境不良造成。既然可能和基因的異常有關(guān),當(dāng)然就會有遺傳問題上的考慮,但因為成因仍不甚清楚,而且可能有多重原因,所以,應(yīng)該沒有人可以肯定的告訴你會不會遺傳給下一代。
治療方案:
首先要看?漆t(yī)生,以明確診斷,同時排除合并的其他問題。最好的治療方法是手術(shù),手術(shù)最好在2歲前完成,最晚也要在學(xué)齡前完成。這樣,無論是對于改善患兒的外觀及手的功能,還是避免對患兒心理的影響,都是非常重要的。 先天性并指畸形分型的意義手部先天性畸形的種類及變異很大,一種畸形常涉及到多種組織損害,手部先天性畸形分為7個類型,并指中以中、環(huán)指并指最多,其次是環(huán)、小指并指,及中、環(huán)、小指3指并指等。一般需手術(shù)治療。 術(shù)前應(yīng)拍X光片了解并指的骨骼情況,以確診軟組織并指或骨性并指。并了解指骨有無畸形,骨性并指常合并指骨發(fā)育不良,同時檢查并指間的軟組織的松弛程度,決定指蹼的皮瓣設(shè)計。手術(shù)時仔細(xì)檢查并指畸形中的指固有動脈發(fā)育和分布情況,分開后的兩指都應(yīng)有足夠的血供,避免手指的壞死。有共用肌腱的并指,可行肌腱分離和肌腱移位術(shù),重建手指的伸屈功能。分指時應(yīng)將指神經(jīng)盡可能保留于示、中、環(huán)指的橈側(cè)及小指的尺側(cè),以便術(shù)后對指、捏物時有較好的感覺功能。 手術(shù)時機根據(jù)兒童的生理發(fā)育和手術(shù)安全性,發(fā)育等長的并指4~5歲完成手術(shù)為好。多指并指、骨性并指以及發(fā)育不等長影響功能的并指,為防止發(fā)育過程中出現(xiàn)屈曲攣縮,應(yīng)早期手術(shù),可提前到2-4歲,且應(yīng)分期手術(shù),整個手術(shù)都應(yīng)在學(xué)齡前完成。術(shù)后固定是保證手術(shù)成功的重要步驟,兒童天生好動,不合作,固定困難,因此對術(shù)后病人均用細(xì)克氏針固定掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)于伸直位,再用石膏托行外固定,防止植皮滑動和矯正側(cè)彎畸形。
并指最佳治療時間
一般最好在出生3個月到2歲之間,這是實施小兒整形術(shù)的最佳年齡段.之所以選擇在2歲以前手術(shù),小時候手術(shù),長大后全外觀會更美觀,還有就是能讓孩子有個健康正常的心理和性格,如果他們懂事后發(fā)現(xiàn)自己存在畸形,必然會對幼小的心靈造成創(chuàng)傷.因此,一定要盡早手術(shù).多趾可發(fā)生于已經(jīng)明確的遺傳性綜合征,但最常見的是以一個獨立的畸形存在,屬常染色體顯性遺傳,其總的發(fā)病率約為存活嬰兒的2‰.手術(shù)治療是切除多余的足趾.術(shù)前應(yīng)拍X線片,以明確是否有多余的跖骨與多趾構(gòu)成關(guān)節(jié),達到切除多余足趾的同時,將多余的跖骨一并切除.實際上,多趾和并趾都可以在半歲以后做手術(shù).
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